Пороки розвитку великих кровоносних судин і серця порівняно часто зустрічаються у новонароджених. Однак не всі ці порушення небезпечні для життя. Вроджена вада серця (ВПС) — найбільш поширений фізіологічний порок розвитку у новонароджених. У цій статті ми розглянемо основні причини і симптоми захворювання, а також розповімо про те, як проводиться лікування і операція.
Причини вродженої вади серця
У більшості випадків причини їх виникнення невідомі, проте з ними асоціюються деякі фактори. Серед них хромосомні порушення, вірусні інфекції та потрапляння в організм токсинів під час вагітності. З хворобою серця пов’язані специфічні гени, найбільш типовий дефект хромосоми 22.
Можливі дефекти можуть бути поодинокими або комбінованими.
- Дефекти перегородки серця, які класифікуються як дефекти міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки і дефект предсердно-шлуночкової перегородки.
- Закупорка або недостатність клапанів серця.
- Наявність тільки одного шлуночка.
- Аномальне з’єднання кровоносних судин.
- Серце може знаходитися не в лівій, а в правій частині грудної клітини (декстрокардія).
Виявлення вродженого пороку серця
Під час вагітності, на терміні в 18 тижнів, зазвичай проводиться сканування для виявлення структурних аномалій плода, а також визначення його розміру. Зокрема, фахівці з ультразвуковим дослідженням і рентгенологи намагаються виявити ознаки і симптоми захворювання.
Деякі діти народжуються з важкими вадами, очевидними вже при народженні, коли у дитини виражений ціаноз (синюшність шкіри і слизових оболонок внаслідок недостатності кисню в крові). Однак і у дитини з нормальним, здоровим кольором шкіри може бути порок серця.
В інших випадках клінічна картина стає зрозуміла не відразу, так як в перші години після народження відбуваються зміни в системі кровообігу.
Особливо катастрофічним може виявитися зрощення артеріальної протоки (канал, що з’єднує ліву легеневу артерію і дулу аорти, який в нормі заростає після народження), так як кров могла б через нього постачати або серце, або легені. Розвивається ціаноз, якщо протока компенсував недостатнє надходження крові в легені, і шок, якщо протока був необхідний для загального кровотоку.
Причини виникнення вроджених вад серця у дітей
При порушенні нормального ходу розвитку серця можливе формування ВПС:
Часто зустрічають такий порок розвитку серця у дитини, як неповне зрощення міжпередсердної і (рідше) міжшлуночкової перегородок, а також порушення розвитку аортолёгочной перегородки, що приводить до неповного поділу артеріального стовбура на висхідну частину аорти і легеневий стовбур, а іноді — до звуження або повного закриття ( атрезії) легеневого стовбура.
Пряме напрямок росту аортолёгочной перегородки (замість нормального спірального) призводить до транспозиції магістральних судин. В цьому випадку аорта відходить від правого шлуночка, а легенева артерія — від лівого.
Внаслідок аномального розвитку ендокардіальних валиків у дитини можуть сформуватися пороки клапанів серця.
Кардіоміоцити провідної системи з’являються одночасно з робочими і розташовуються по всій довжині серцевої трубки. Скорочення серця з’являються на 22-й день внутрішньоутробного розвитку, спочатку з частотою 15-35 за хвилину. До 6-му тижні ЧСС зростає до 112 в хвилину, до 8 — 9-й — до 165-175 в хвилину, а потім дещо знижується.
При нормальному перебігу вагітності серцевий ритм плода дуже стійкий, але при патології може різко сповільнюватися або прискорюватися.
У відповідь на гіпоксію у плода розвивається брадикардія, відбуваються посилення серцевого викиду і скорочення судин нирок, шлунково-кишкового тракту і шкіри.
За якими симптомами визначають вроджені вади серця?
- серцевий шум. Сильний звук який чути через стетоскоп, вказує на турбулентний потік крові. У більшості випадків серцеві шуми в неонатальному періоді тимчасові і функціональні.
- Серцева недостатність. Розвивається при неадекватному кровопостачанні тканин організму. Можлива при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця, т. Е. Недорозвитку лівих відділів серця.
- ціаноз. Синюшного відтінку шкіри і слизових оболонок внаслідок недостатнього вмісту кисню в крові. Спостерігається при атрезії (заращении) клапана легеневої артерії, викликає недостатній приплив крові в легені.
Як діагностують вроджені вади серця?
Всіх новонароджених обстежують незабаром після народження, перевіряючи наявність можливих відхилень у серцево-судинній системі. Існують спеціальні дослідження, за допомогою яких виявляють порушення будови серця.
Методи виявлення вад серця
Лікарі використовують цілий ряд методів і технологій:
Клінічне обстеження. Ретельна аускультація (вислуховування звуків, вироблених газом і рідинами в організмі) серця і пальпірованіе пульсу в кінцівках під час обов’язкового огляду.
Рентген грудної клітини і електрокардіографія. Допомагають скласти повну картину, але самі по собі рідко дають можливість поставити діагноз.
Антенатальної ультразвукове дослідження. Виявляє вроджені вади, аномалії в будові серця.
Ультразвукова діагностика захворювань серця (луна-кардиография). Основний метод діагностики. Кваліфікований фахівець здатний виявити більшість патологічних змін серця, використовуючи ехокардіограф.
Катетеризація серця. Введення катетерів в серце і великі кровоносні судини через вену в нозі з ланцюгом введення контрастної речовини. Дозволяє отримати пряме зображення патернів струму крові і показники тиску і рівня кисню в серці. Цей діагностичний метод використовується і в лікувальних цілях.
Як лікувати вроджені вади серця?
Багато з них виявляються в антенатальний період, і акушерська бригада заздалегідь готується до того, що новонародженому потрібно спеціалізована допомога. У цих випадках необхідно хірургічне втручання, щоб стабілізувати його стан.
При підозрі на порок серця дитина повинна бути направлений в клініку, де проведуть ехокардіографію і, можливо, зроблять операцію. До відправки дитини його стан стабілізують.
Усунення дефектів за допомогою катетера
При необхідності корекції анатомічного дефекту в деяких випадках використовують серцевий катетер, що дозволяє уникнути операції на відкритому серці. Такий метод застосовується при аортальному стенозі (недостатність струму крові через аортальний клапан), іноді цей дефект пом’якшується шляхом розширення клапана за допомогою балона, що вводяться під час катетеризації серця.
Для усунення дефектів перегородки і незарощення артеріальної протоки використовують спіралі або пристосування в формі парасольки, що вводяться за допомогою катетера.
Операція при вроджених вадах серця у дитини
Після того, як був поставлений діагноз, кардіолог і кардіохірург повинні виробити найбільш підходящий спосіб дії. Якщо прийнято рішення про операцію, узгоджуються її характер і час проведення. Лікарі розмовляють з батьками, інформуючи їх про користь операції і можливі ризики, які несуть ВПС. Ряд патологій вимагають багатоступінчастої корекції, деякі етапи виконуються в дорослому віці, і до цього сім’я повинна бути підготовлена.
Хірургічне лікування вроджених вад серця
Дитині роблять загальну анестезію і розкривають грудну клітку, потім штучно зупиняють серце для виконання операції, при цьому кров нагнітають апаратом штучного кровообігу, насичуючи її киснем і видаляючи продукти життєдіяльності.
Після операції на серці всіх дітей поміщають у відділення інтенсивної терапії, де здійснюється ретельний контроль за життєвими функціями організму, іноді протягом декількох днів. Минувши початкову стадію, дитина зазвичай починає швидко одужувати.
Існує ряд вкрай рідкісних вроджених патологій, які усувають тільки трансплантацією серця. Вона може бути проведена навіть у новонародженого, але ця можливість вкрай обмежена у зв’язку з нестачею донорських органів.
Дефект міжпередсердної перегородки
Найбільш частим пороком є дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП).
Суть його в тому, що через отвір (дефект) відбувається скидання артеріальної крові з лівого в праве передсердя. У перший рік життя цей порок, як правило, не розпізнають, оскільки батьки не звертаються за лікарською консультацією в зв’язку з відсутністю будь-яких проявів. Перші ознаки зазвичай виявляються у віці 2 — 3 років. Діти відстають у фізичному розвитку, з’являється задишка, прискорене серцебиття.
Дефект міжшлуночкової перегородки
При цьому пороці відбувається скидання артеріальної крові з лівого шлуночка в правий. Його прояви залежать від величини дефекту. Виявляється посиленням задишки, швидким стомленням малюка, почастішанням серцебиття, блідістю і посинінням (ціанозом) губ і слизових оболонок, набряками, зменшенням сечовиділення. У малюків загальмовано фізичний і психічний розвиток, вони часто хворіють на інфекційні захворювання дихальних шляхів.
Незарощення артеріальної протоки
Або відкрита артеріальна протока зустрічається майже у 20% серед вроджених вад серця. У нормі проток закривається відразу ж після народження слідом за початком самостійного дихання. У зв’язку з різницею тиску в аорті і легеневої артерії через артеріальна протока відбувається постійне скидання крові з великого кола кровообігу в малий. В результаті малий коло кровообігу переповнюється, підвищується навантаження на лівий шлуночок.
Лікування вродженого захворювання хірургічне — перев’язка або розсічення протоки після його прошивання. Оптимальний вік для його проведення старше 6 місяців життя, бажано до розвитку незворотних змін в легенях.
Звуження легеневої артерії (стеноз легеневої артерії)
Суть пороку полягає в тому, що порушується шлях проходження крові з правого шлуночка в легеневу артерію. Симптоми стенозу легеневої артерії залежать від ступеня звуження. При слабкому ступені звуження може не бути ніяких ознак. При вираженому звуженні відзначається наростання задишки, порушення ритму серця, частішає серцебиття, шкірні покриви бліді.
Природжений стеноз аорти
Він характеризується порушенням струму крові з лівого шлуночка в аорту. Симптоми також залежать від ступеня звуження аорти.
Транспозиція магістральних судин (аорти і легеневої артерії)
Це складна вроджена вада серця, при якому аорта відходить від правого, а легенева артерія — від лівого шлуночка. У комплекс цієї хвороби обов’язково входить дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки.
Захворювання проявляється відразу після народження. Діти значно відстають у фізичному розвитку. Відзначається виражена задишка, прискорене серцебиття. Виражена синюшність шкіри і видимих слизових оболонок. Лікування тільки хірургічне.
Загальний артеріальний стовбур
При ньому від серця відходить одну посудину, що забезпечує великий і малий коло кровообігу.
Порок проявляється з перших днів життя. Лікування вродженого захворювання тільки хірургічне.
Тепер ви знаєте чому виникають вроджені вади серця у дітей, а також про те, як проводиться їх лікування. Здоров’я вашим дітям!
