Вогнищева склеродермія — системне захворювання, основна ознака якого склерозування (ущільнення) окремих ділянок шкіри. Незважаючи на те, що перебіг хвороби агресивне, вогнищева склеродермія практично не вражає внутрішні органи і тканини. Тому при грамотно проведене лікування фахівці прогнозують сприятливий результат захворювання.

Вогнищева склеродермія може розвинутися в будь-якому віці, навіть у немовлят. Дівчатка хворіють частіше, чим хлопчики. Співвідношення дорослих жінок, які страждають цим захворюванням, до чоловіків становить 3: 1. Захворювання характеризується безсимптомним початком і агресивним перебігом, що згодом призводить до великих поразок шкірних покривів.

Симптоми осередкової склеродермії

• Кальциноз — Calcinosis;
• Симптом Рейно — Raynaud’s phenonemon;
• Порушення функції стравоходу — Esophageal dysfunction;
• Склеродактилія — ​​Sclerodactyly;
• Телангіектазіі — Telangiectasia.

Синдром CREST (за першими літерами латинських назв п’ять початкових симптомів осередкової склеродермії) сигналізує про неполадки в організмі задовго до явних шкірних проявів. Багатьма хворими клініка синдрому CREST не сприймається всерйоз і просто залишається без уваги.

• Кальциноз — патологічне відкладення солей Відкладення солей — хвороба людей похилого віку? кальцію в глибоких шарах дерми — зовні виглядає, як множинні маленькі вузлики на кистях, стопах, бічних поверхнях пальців. Освіти щільні і безболісні при пальпації, шкіра над ними не змінена.
• Симптом Рейно є одним з основних провісників осередкової склеродермії. При переохолодженні у людини спостерігається різка блідість шкіри на пальцях рук (іноді кінчика носа, язика, губ, вух), у міру зігрівання переходить спочатку в синюшний, а потім в червоний колір. Така реакція виникає внаслідок судинного спазму, який поступово спадає, і пальчики знову набувають нормальний відтінок. Цей симптом може супроводжуватися підвищеною сухістю і лущенням долонь і іноді підошов стоп.
• Дисфункція стравоходу — ураження нижньої частини стравоходу призводить до порушення просування їжі в шлунок. Хворі скаржаться на труднощі при ковтанні і часту відрижку.
• Склеродактилія — ​​ще один специфічний ознака осередкової склеродермії. Видозмінюються пальці рук: вони стають тонкими, а кінцеві фаланги і нігті потовщуються, набуваючи округлу форму. Хворому важко виконувати згинання / розгинання пальців, практично неможливо стиснути кулак, так як рухливість їх сильно обмежена. І хоча видимих ​​змін в суглобах ще не фіксується, але іноді можуть виникати періодичні болі.
• Телангіектазіі — на шкірі щік, верхньої частини тіла утворюються численні «зірочки» в результаті запалення судинної стінки, розширення капілярів і порушення мікроциркуляції крові.

Шкірні прояви також починаються непомітно. Спочатку в проекції майбутньої бляшки виникає округлої або овальної форми пляма бузково-рожевого або фіолетового кольору. Таких плям може бути кілька одночасно в різних місцях. Розмір їх теж варіюється від маленьких до великих. Потім по центру забарвлення плями блідне, а структура шкіри ущільнюється. Поступово на місці плями утворюється дуже щільна на дотик бляшка світло-жовтого або жовтого кольору. Поверхня її гладенька, наче відполірована. При пальпації бляшка набагато холодніше, чим навколишня її здорова тканина.

Відсутність кожного малюнка і зростаючих волосків говорить про те, що шкіра в цьому місці повністю склерозірованнимі.

З плином часу ущільнена тканина атрофується, в місце розташування бляшки утворюється западина. З віком активність осередкової склеродермії спадає, уражена шкіра пом’якшується і пігментіруется, але западання зберігаються на все життя.

Лінійна склеродермія (уражені ділянки в вигляді ударів шаблі) розвивається зазвичай у дітей молодшого віку на тулуб і обличчі. Одностороння локалізація може привести до атрофії особи і психологічної травми дитини через явного косметичного дефекту.

лікування

Так як причини розвитку захворювання до цих пір точно не встановлені, то лікування осередкової склеродермії призначається, в основному, симптоматичне. Проводиться воно за трьома основними напрямками: антіфіброзним, судинне і іммуноподавляющего.

Для усунення хронічних вогнищ (бляшок і смуг) застосовуються антибактеріальні засоби пеніцилінового ряду і гіалуроіндаза (Лидаза, Ронідаза, склоподібне тіло). Гормонотерапія проводиться вкрай рідко і тільки у вигляді мазей або гелів для місцевого застосування. Високу ефективність в лікуванні склеродермії Склеродермія — вражає всі органи показує аденозин-трифосфат (АТФ) і гипербарическая оксигенизации. Комплексне призначення вітамінів робиться з обережністю, особливо, вітаміну C, який активізує секрецію колагену. Для стимуляції кровообігу в дрібних судинах застосовуються нікотинова кислота Нікотинова кислота: у чому її користь для людини? , Милдронат, Теофілін (білкові засоби, наприклад, Актовегін, використовувати не рекомендується). Місцеву протизапальну дію надають мазі Бутадион, Індометацин. У рідкісному випадку дозволяється застосування гепариновой засобів.

У стадії утворення бляшок і на додаток до основного лікування будуть ефективні такі процедури:

• аплікації з парафіном;
• фоно, електрофорез;
• бальнеотерапія;
• водолікування;
• лікувальний і косметичний масаж Косметичний масаж: краса своїми руками;
• голковколювання;
• оздоровча гімнастика;
• засоби народної медицини.

В кожному окремому випадку схему лікування розробляє фахівець з урахуванням ступеня тяжкості, форми, перебігу захворювання та індивідуальних особливостей хворого. Агресивний характер осередкової склеродермії і ризик можливих ускладнень вимагають суворого дотримання всіх рекомендацій, а також регулярних обстежень у лікаря на всіх етапах курсової терапії. Самолікування осередкової склеродермії неприйнятно.